Ο κύριος λόγος της επιστημονικής αυτής σύγχυσης είναι ότι στα αδαμαντινοβλαστώματα συμπεριλαμβάνονται βλάβες με ποικίλη βιολογική συμπεριφορά. Υπάρχουν δηλαδή κυστικά αδαμαντινοβλαστώματα, που συμπεριφέρονται πολύ καλά και αντιμετωπίζονται με απλή εκπυρήνιση της βλάβης, δηλαδή αφαιρώντας τη βλάβη στα όρια με τους υγιείς ιστούς. Υπάρχουν όμως και αδαμαντινοβλαστώματα κυστικά ή μη κυστικά που συμπεριφέρονται σαν αληθινά νεοπλάσματα και αντιμετωπίζονται με ανάλογες εκτομές σε υγιή όρια. Αν κάποιος λοιπόν αντιμετωπίζει όλα τα αδαμαντινοβλαστώματα με τον ίδιο τρόπο είναι βέβαιο ότι διαπράττει σοβαρό ιατρικό λάθος.
Τι επομένως είναι αυτό που θα κατευθύνει τον ιατρό στο να αντιμετωπίσει σωστά τα αδαμαντινοβλαστώματα; Η απάντηση είναι μόνο μία: η βιοψία. Έτσι λοιπόν στη βιοψία πρέπει να περιγράφεται και η συμπεριφορά του αδαμαντινοβλαστώματος. Η περιγραφή αυτή πρέπει να ταξινομήσει το αδαμαντινοβλάστωμα σε μια από τις δύο κύριες κατηγορίες, το διηθητικό και το μη-διηθητικό τύπο. Όλα τα συμπαγή αδαμαντινοβλαστώματα, δηλαδή αυτά που δεν περιέχουν υγρό είναι διηθητικά. Τα κυστικά αδαμαντινοβλαστώματα, δηλαδη αυτά που περιέχουν και υγρό μπορεί να είναι διηθητικά ή μη διηθητικά. Τα κυστικά αδαμαντινοβλαστώματα μπορεί να είναι μονοκυστικά, περιλαμβάνοντας μόνο μια κοιλότητα με υγρό και πολυκυστικά, περιλαμβάνοντας πολλές κοιλότητες με υγρό. Και τα μεν πολυκυστικά είναι πάντοτε διηθητικά, τα δε μονοκυστικά μπορεί να είναι διηθητικά ή μη διηθητικά. Από τα παραπάνω γίνεται κατανοητό ότι η εκπυρήνιση είναι επαρκής ως θεραπεία μόνο κάποιων μονοκυστικών αδαμαντινοβλαστωμάτων, δηλαδή αυτών που η βιοψία θα αποδείξει τη μη διηθητική φύση τους. Όλες οι άλλες περιπτώσεις αντιμετωπίζονται με τις ανάλογες εκτομές.
Τα αδαμαντινοβλαστώματα είναι συχνότερα στο ηλικιακό φάσμα 20-35 έτη, αλλά είναι δυνατό να παρατηρούνται σε όλες τις ηλικίες. Πάντως είναι σπάνια σε παιδιά μικρότερα των 12 ετών, καθώς επίσης και σε ηλικιωμένους. Είναι εξίσου συχνά και στα δύο φύλα. Είναι κυρίως όγκοι των γνάθων αν και σε σπάνιες περιπτώσεις απαντώνται και εξολοκλήρου στα μαλακά μόρια της στοματικής κοιλότητας. Η συχνότερη θέση εντόπισης των αδαμαντινοβλαστωμάτων των γνάθων είναι η οπίσθια περιοχή της άνω γνάθου, κυρίως από την περιοχή των κάτω γομφίων μέχρι τη γωνία της γνάθου. Η άνω γνάθος προσβάλλεται τρεις φορές σπανιότερα από την κάτω. Σε πολλές περιπτώσεις σχετίζονται με κάποιο έγκλειστο δόντι.
Παραλλαγή του αδαμαντινοβλαστώματος αποτελεί και το δεσμοπλαστικό αδαμαντινοβλάστωμα, το οποίο συμπεριφέρεται σαν διηθητικό αδαμαντινοβλάστωμα. Το δεσμοπλαστικό αδαμαντινοβλάστωμα χαρακτηρίζεται από την παραγωγή οστού, οπότε και εμφανίζει διαφορετική ακτινογραφική εικόνα από αυτή των άλλων αδαμαντινοβλαστωμάτων.
Παλαιότερα αναφερόταν ως νοσολογική οντότητα και το αδαμαντινοβλάστωμα των μακρών οστών, όπως της κνήμης και της περόνης. Η αναφορά αυτή είναι μάλλον λανθασμένη και αν και μοιάζει ιστολογικά με το τυπικό καλόηθες αδαμαντινοβλάστωμα το αδαμαντινοβλάστωμα των μακρών οστών πρέπει να θεωρείται ξεχωριστή νοσολογική οντότητα ο δε όρος αδαμαντινοβλάστωμα των μακρών οστών έχει σχεδόν καταργηθεί.
Πώς μπορεί να καταλάβει κανείς ότι πάσχει από αδαμαντινοβλάστωμα ;
Τα περισσότερα αδαμαντινοβλαστώματα ξεκινούν από το εσωτερικό των γνάθων και επεκτείνονται προς όλες τις κατευθύνσεις καταστρέφοντας τους γύρω υγιείς ιστούς. Πολλές φορές, ιδίως στα αρχικά στάδια, ανακαλύπτονται ως τυχαίο ακτινογραφικό εύρημα. Είναι δυνατό σε κάποιες άλλες περιπτώσεις να επιμολυνθούν και να προκαλέσουν συμπτώματα οξείας λοίμωξης με πόνο, τοπικό οίδημα και πυρετό. Είναι όμως δυνατό να επεκταθούν αρκετά πριν προκαλέσουν συμπτώματα, όποτε εκδηλώνονται ως εσωτερική ή εξωτερική διόγκωση. Τα αδαμαντινοβλαστώματα καταστρέφουν τη γνάθο και επεκτείνονται στα μαλακά μόρια, τα οποία καταστρέφουν επίσης. Όταν είναι τόσο προχωρημένα που έχουν επεκταθεί στα μαλακά μόρια είναι και δυσκολότερα αντιμετωπίσιμα. Αν καταστρέψουν το οστό της κάτω γνάθο σε μεγάλο βαθμό μπορεί να προκαλέσουν κάταγμα της κάτω γνάθου. Ένα τέτοιο κάταγμα ονομάζεται παθολογικό κάταγμα.
Πώς αντιμετωπίζεται το αδαμαντινοβλάστωμα;
Η θεραπεία του διηθητικού αδαμαντινοβλαστώματος είναι η ευρεία χειρουργική εκτομή του σε όρια 1 εκατοστό μακριά από τη βλάβη. Μόνο αυτή η θεραπεία μπορεί να εξασφαλίσει οριστική θεραπεία από τη βλάβη σε ποσοστό πάνω από 95%. Στην κάτω γνάθο πολλές φορές η σωστή αφαίρεση ενός ευμεγέθους αδαμαντινοβλαστώματος μπορεί να σημαίνει εκτομή ενός μεγάλου τμήματος της κάτω γνάθου. Σε κάποιες περιπτώσεις αδαμαντινοβλαστωμάτων της κάτω γνάθου διατηρείται το κάτω χείλος της κάτω γνάθου έτσι ώστε μετά την εκτομή δε χάνεται η συνέχεια της κάτω γνάθου. Υπάρχουν όμως και περιπτώσεις που η εκτομή της κάτω γνάθου είναι μεγάλη και το έλλειμμα που προκύπτει χρειάζεται αποκατάσταση. Οι λύσεις για την ορθή αποκατάσταση της κάτω γνάθου είναι τα μοσχεύματα που λαμβάνονται από τον ίδιο τον ασθενή και μπορεί να είναι αγγειούμενα και μη αγγειούμενα. Όταν το έλλειμμα είναι μικρό και διατηρείται η συνέχεια της κάτω γνάθου η χρήση μη αγγειούμενου μοσχεύματος από τη λαγόνιο ακρολοφία (από το πλαϊνό τμήμα της λεκάνης δηλαδή) θεωρείται ικανοποιητική λύση. Όταν όμως το έλλειμμα είναι μεγάλο και η συνέχεια της κάτω γνάθου καταστρέφεται η καλύτερη λύση είναι η χρήση αγγειούμενου μοσχεύματος είτε από τη λαγόνιο ακρολοφία ή από την περόνη (δηλαδή ενός από τα δύο οστά της γάμπας). Τα αγγειούμενα μοσχεύματα περιλαμβάνουν τις αναστομώσεις τόσο των αρτηριών, όσο και των φλεβών που αιματώνουν το προς μεταμόσχευση οστό και έτσι η επέμβαση διαρκεί περισσότερο. Όμως το οστό που μεταμοσχεύεται είναι καλύτερης ποιότητας και τα ποσοστά επιτυχίας είναι πάνω από 95%. Τα αγγειούμενα μοσχεύματα μπορεί να δεχθούν άμεση τοποθέτηση εμφυτευμάτων, έτσι ώστε το μετεγχειρητικό αποτέλεσμα να είναι βέλτιστο.
Στο εσωτερικό της κάτω γνάθου διέρχεται ένα νεύρο που δίνει αίσθηση στο μισό χείλος, το ονομαζόμενο κάτω φατνιακό νεύρο. Το διηθητικό αδαμαντινοβλάστωμα καθώς επεκτείνεται στο εσωτερικό των γνάθων φτάνει στο νεύρο αυτό και το περιβάλλει χωρίς να το καταστρέφει. Για αυτό και τα αδαμαντινοβλαστώματα αν δεν επιμολυνθούν δεν συνοδεύονται από υπαισθησία του κάτω χείλους, η δε υπαισθησία που εμφανίζεται κατά την επιμόλυνση είναι παροδική και υποχωρεί μετά τη λήψη αντιβίωσης. Ανεξάρτητα από την έκταση του αδαμαντινοβλαστώματος το κάτω φατνιακό νεύρο είναι δυνατό να διατηρηθεί κόβοντάς το σε ένα σημείο, και στη συνέχεια αφού αφαιρεθεί ο όγκος επανασυρράπτεται.
Ενώ λοιπόν τα διηθητικά αδαμαντινοβλαστώματα αντιμετωπίζονται με σχετικά μεγάλες επεμβάσεις, το αντίθετο ισχύει για τα μη διηθητικά αδαμαντινοβλαστώματα. Δηλαδή στα μονοκυστικά και μη διηθητικά αδαμαντινοβλαστώματα μπορεί κάνεις να εφαρμόσει τις χειρουργικές τεχνικές της εκπυρήνισης και της απόξεσης. Δηλαδή αφαιρεί χειρουργικά ο ιατρός τον όγκο ακριβώς στα όριά του με τους γύρω υγιείς ιστούς και στη συνέχεις αποξέει συνήθως μηχανικά με κοχλιάρια την κοιλότητα που παραμένει. Η τεχνική αυτή σπάνια καταλήγει σε μεγάλα χειρουργικά ελλείμματα, αλλά ο ιατρός πρέπει να αναμένει τα αποτελέσματα της τελικής βιοψίας για να είναι σίγουρος ότι η τεχνική αυτή είναι επαρκής. Αν η τελική βιοψία επιβεβαιώσει τα αρχικά ευρήματα του μη διηθητικού αδαμαντινοβλαστώματος, δεν γίνεται άλλη χειρουργική επέμβαση. Αν όμως η τελική βιοψία αναδείξει τελικά ότι επρόκειτο για διηθητικό αδαμαντινοβλάστωμα απαιτείται δεύτερη χειρουργική επέμβαση κατά την οποία ο χειρουργός θα αφαιρέσει 1 εκατοστό ιστών γύρω από το σύνολο της αρχικής εκτομής.
Μετεγχειρητικά ο ασθενής πρέπει να παρακολουθείται για χρονικό διάστημα μέχρι 20 έτη δεδομένου ότι οι υποτροπές των αδαμαντινοβλαστωμάτων γίνονται σχετικά αργά.
Περιφερικό αδαμαντινοβλάστωμα
Υπάρχουν σπάνιες περιπτώσεις αδαμαντινοβλαστωμάτων που εξορμώνται εξολοκλήρου από τους μαλακούς της στοματικής κοιλότητας και δεν ξεκινούν από το εσωτερικό των γνάθων. Η συμπεριφορά αυτών των αδαμαντινοβλαστωμάτων, που ονομάζονται περιφερικά, είναι διαφορετική από τα αδαμαντινοβλαστώματα των γνάθων. Δηλαδή τα περιφερικά αδαμαντινοβλαστώματα είναι λιγότερο επιθετικά και δεν οδηγούν σε εκτεταμένες καταστροφές ιστών, ούτε υποτροπιάζουν μετά τη χειρουργική επέμβαση. Όμως τα αποτελέσματα της βιοψίας δεν διαφέρουν από τα αδαμαντινοβλαστώματα των γνάθων τα οποία υπενθυμίζεται ότι βγαίνουν και καταστρέφουν τους μαλακούς ιστούς . πρέπει λοιπόν ο κλινικός ιατρός πριν θέσει τη διάγνωση του περιφερικού αδαμαντινοβλαστώματος να αποκλείσει την περίπτωση ενός αδαμαντινοβλαστώματος των γνάθων που επεκτείνεται στους γύρω μαλακούς ιστούς γιατί η αντιμετώπιση είναι τελείως διαφορετική.
Κακόηθες αδαμαντινοβλάστωμα και αδαμαντινοβλαστικό καρκίνωμα
Πρόκειται για αδαμαντινοβλαστώματα που εμφανίζουν χαρακτηριστικά κακοήθων όγκων. Το κακόηθες αδαμαντινοβλάστωμα είναι μια εξαιρετικά σπάνια νοσολογική οντότητα. Εμφανίζει κλινικά, ιστολογικά και ακτινογραφικά χαρακτηριστικά που μοιάζουν με αυτά του τυπικού καλοήθους αδαμαντινοβλαστώματος. Όμως διαφέρει σε ένα ουσιώδες σημείο, δηλαδή έχει δώσει μεταστάσεις είτε στους επιχώριους λεμφαδένες (και συγκεκριμένα τους λεμφαδένες του λαιμού), είτε σε απομακρυσμένα όργανα, όπως οι πνεύμονες, οι σπόνδυλοι και τα μακρά οστά.
Το αδαμαντινοβλαστικό καρκίνωμα εμφανίζει κλινικούς, ιστολογικούς και ακτινογραφικούς χαρακτήρες που διαφέρουν από αυτούς του τυπικού καλοήθους αδαμαντινοβλαστώματος. Εμφανίζει δηλαδή όλα τα χαρακτηριστικά μιας κακοήθους εξεργασίας, όπως τοπική επιθετικότητα και εκτεταμένη καταστροφή ιστών, μεταστάσεις τόσο στους επιχώριους λεμφαδένες, όσο και σε απομακρυσμένα όργανα και ιστολογική εικόνα με κακοήθη κύτταρα.
Υπάρχουν λίγες περιπτώσεις στη βιβλιογραφία σχετικά με την αντιμετώπιση και την πρόγνωση του κακοήθους αδαμαντινοβλαστώματος και του αδαμαντινοβλαστικού καρκινώματος. Τα υπάρχοντα δεδομένα δείχνουν ότι οι βλάβες αυτές πρέπει να αντιμετωπίζονται χειρουργικά με αφαίρεση της πρωτοπαθούς εστίας σε υγιή όρια 2 εκατοστά μακριά από τη βλάβη και σύστοιχο λεμφαδενικό καθαρισμό. Οι απομακρυσμένες μεταστάσεις εφόσον είναι μεμονωμένες μπορεί να αφαιρεθούν, όταν όμως είναι πολλαπλές η νόσος είναι ανεγχείρητη και μόνο παρηγορητική θεραπεία με ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία και παρηγορητική χειρουργική μπορεί να εφαρμοστεί.
