Αλαμάνας 3, Μαρούσι (δίπλα στο Ιατρικό Κέντρο)

Αρχέγονη κύστη

Οδοντογενής κερατινοκύστη ή αρχέγονη κύστη

Πρόκειται για μια ιδιαίτερη κύστη από πλευράς κλινικής συμπεριφοράς, καθώς  έχει την τάση να υποτροπιάζει και να λαμβάνει μεγάλες διαστάσεις πριν εκδηλωθεί κλινικά. Η κύστη αυτή των γνάθων μπορεί να σχετίζεται με κάποιο δόντι που παραμένει έγκλειστο ή ημιέγκλειστο ή να παρουσιάζεται από μόνη της στο εσωτερικό των γνάθων χωρίς να σχετίζεται με κάποιο δόντι. Οι κύστεις της δεύτερης κατηγορίας θεωρείται ότι εμφανίζουν χειρότερη κλινική συμπεριφορά και μεγαλύτερη τάση για υποτροπή από αυτές της πρώτης κατηγορίας. Η οδοντογενείς κερατινοκύστεις εμφανίζονται σε όλες τις ηλικίες και σε οποιαδήποτε θέση των γνάθων. Είναι όμως συχνότερες σε άντρες, στη δεύτερη και τρίτη δεκαετία της ζωής και η συνηθέστερη θέση εντόπισής τους είναι στη γωνία της κάτω γνάθου.

Πώς μπορεί να καταλάβει κάποιος ότι πάσχει από οδοντογενή κερατινοκύστη;

Οι οδοντογενείς κερατινοκύστεις εμφανίζονται στο εσωτερικό των γνάθων και αναπτύσσονται συνεχώς λαμβάνοντας μεγάλες διαστάσεις πριν εκδηλωθούν κλινικά. Επεκτείνονται μάλιστα προς τα μπρος και προς τα πίσω σε πολύ μεγαλύτερο βαθμό από τις άλλες διαστάσεις του χώρου. Αυτό συμβαίνει γιατί οι γνάθοι είναι λιγότερο συμπαγείς κατά το μπρος-πίσω άξονα από ότι οι άλλοι άξονες. Έτσι, οι κύστεις αυτές μπορεί να λάβουν μεγάλες διαστάσεις και ο ασθενής να μην έχει καταλάβει τίποτε, οπότε σε τυχαίο ακτινογραφικό έλεγχο που γίνεται για άλλο λόγων ανακαλύπτει τον κυστικό σχηματισμό μέσα στις γνάθους του. Σε άλλες περιπτώσεις οι κύστεις επιμολύνονται και ο ασθενής  εμφανίζεται με τα συμπτώματα της οξείας λοίμωξης, δηλαδή πόνο, πρήξιμο και πυρετό. Είναι επίσης δυνατό η κύστη να λάβει τόσο μεγάλες διαστάσεις που να προκαλέσει κάταγμα της γνάθου κατά τη μάσηση ως πρώτο σύμπτωμα. Ένα τέτοιο κάταγμα ονομάζεται παθολογικό κάταγμα και αντιμετωπίζεται σε συνδυασμό με την αφαίρεση της κύστης.

Η οδοντογενής κερατινοκύστη που εμφανίζεται με τον παραπάνω τρόπο μοιάζει κλινικά με την εικόνα άλλων κύστεων των γνάθων με τις οποίες θέλει διαφοροδιαγνωστεί. Αυτό γιατί η αντιμετώπιση της κατάστασης είναι διαφορετική. Ένα χαρακτηριστικό των οδοντογενών κερατινοκύστεων που βοηθά στην αναγνώρισή τους είναι ότι η διόγκωση του οστού είναι μικρότερη από ότι θα περίμενε κανείς από την έκταση της βλάβης. Όμως σε κάθε περίπτωση που υπάρχει υποψία ότι μια οστεολυτική βλάβη των γνάθων μπορεί να είναι οδοντογενής κερατινοκύστη είναι καλό να γίνεται βιοψία πριν την αντιμετώπιση της κατάστασης. Με τη βιοψία όμως εκτονώνεται η κύστη και η δεύτερη επέμβαση γίνεται δυσκολότερη. Ίσως λοιπόν το σωστότερο είναι να θεραπεύεται η βλάβη εξαρχής ως οδοντογενής κερατινοκύστη αν αυτό είναι εφικτό ακόμη και χωρίς βιοψία. Αυτό εξαρτάται από την έκταση της βλάβης. Σε μικρές βλάβες η υποψία είναι μικρή και όταν η βιοψία δείξει οδοντογενή κερατινοκύστη  αποτελεί απρόσμενο εύρημα. Σε μεγάλες βλάβες η απόφαση του να προηγηθεί ή όχι βιοψία είναι πολλές φορές δύσκολη, αλλά τις περισσότερες φορές πρέπει να κλίνει προς την μεριά της αρχικής βιοψίας και της αντιμετώπισης σε δεύτερο χρόνο.

Γιατί υποτροπιάζουν οι οδοντογενείς κερατινοκύστεις ;

Οι οδοντογενείς κερατινοκύστεις εμφανίζουν αυτόνομη ανάπτυξη και αναπτύσσονται συνεχώς χωρίς να υπάρχει κάποιο ερέθισμα. Η δυναμική τους αυτή τις κάνει επιρρεπείς στην υποτροπή. Παρά τις πολλές θεωρίες οι οποίες έχουν αναπτυχθεί για να ερμηνεύσουν τις υποτροπές των κύστεων αυτών δύο μόνο θεωρίες υποστηρίζονται από στοιχεία. Η πρώτη είναι η ανεπαρκής αφαίρεσή τους κατά τη χειρουργική επέμβαση. Δηλαδή η κύστη δε βγαίνει ολόκληρη και τα υπολείμματά της λόγω της αυτονομίας τους, όπως προαναφέρθηκε, ξαναδημιουργούν την κύστη. Οι υποτροπές αυτές εμφανίζονται συνήθως τα δύο πρώτα έτη μετά τη χειρουργική επέμβαση. Ενώ δηλαδή περιμένει κανείς  μετεγχειρητικά τη μείωση των διαστάσεων του χειρουργικού ελλείμματος, παρατηρείται αύξηση αυτών με την πάροδο του χρόνου, κάτι που εγείρει την υποψία της υποτροπής.

Η δεύτερη περίπτωση υποτροπών είναι ο σχηματισμός νέας κύστης από πρόσθετα επιθηλιακά εμβρυικά υπολείμματα της περιοχής. Τα υπολείμματα αυτά βρίσκονται συνήθως στα ούλα που καλύπτουν την κύστη και είναι προτιμότερο να αφαιρούνται και αυτά μαζί με την κύστη για να μειωθεί η πιθανότητα υποτροπής. Οι υποτροπές στη δεύτερη αυτή περίπτωση  εμφανίζονται σε οποιοδήποτε χρόνο μετά την επέμβαση ακόμη και 10-20 έτη μετά. Η καλή εγχειρητική τεχνική μειώνει στο ελάχιστο την πιθανότητα και αυτών των υποτροπών.

Πώς αντιμετωπίζονται οι οδοντογενείς κερατινοκύστεις;

Η αντιμετώπιση των οδοντογενών κερατινοκύστεων είναι η ολική χειρουργική αφαίρεσή τους σε ένα τεμάχιο χωρίς να ανοίξει η κύστη. Όταν η αφαίρεση της κύστης γίνει με αυτόν τον τρόπο δεν χρειάζεται καμία άλλη ενέργεια όπως απόξεση των τοιχωμάτων ή εφαρμογή δαπανηρών υλικών. Σε περίπτωση όμως που η κύστη διανοίξει κατά τη χειρουργική αφαίρεση  καλό είναι να εκτελείται και  απόξεση των οστικών τοιχωμάτων ή εφαρμογή διαλυμάτων, όπως το διάλυμα Carnoy.

Υπάρχουν περιπτώσεις μεγάλων κύστεων που έχουν καταστρέψει το μεγαλύτερο μέρος του οστού της κάτω γνάθου, ώστε αν δεν έχει ήδη προκύψει κάταγμα, αυτό να είναι πολύ πιθανό να συμβεί μετά τη χειρουργική αφαίρεση. Στις περιπτώσεις αυτές μετά την αφαίρεση της κύστης πρέπει να τοποθετούνται πλάκες και βίδες εσωτερικής οστεοσύνθεσης. Σε τέτοιες περιπτώσεις υποτροπών δικαιολογείται κάποτε και η εκτομή της κάτω γνάθου, αφήνοντας οστικό έλλειμμα που πρέπει να αποκαθίσταται με οστική μεταμόσχευση. Οι πλάκες που τοποθετούνται σε νεαρά άτομα , των οποίων η ανάπτυξη δεν έχει ακόμη ολοκληρωθεί πρέπει μετά την παρέλευση 6-12 μηνών να αφαιρούνται. Το κάτω φατνιακό νεύρο, ένα αισθητικό νεύρο που παρέχει αίσθηση στο χείλος, πρέπει πάντοτε να διατηρείται, γιατί η οδοντογενής κερατινοκύστη ποτέ δεν διηθεί νεύρα, καθώς δεν διαθέτει τέτοιο γονιδιακό δυναμικό.

Η μαρσιποποίηση, δηλαδή η εκτόνωση της κύστης με την αφαίρεση ενός τμήματος της κύστης και η επικοινωνία της κυστικής κοιλότητας με τη στοματική κοιλότητα έχει περιορισμένες ενδείξεις στις οδοντογενείς κερατινοκύστεις. Και αυτό γιατί παρά την εκτόνωση της κύστης αυτή μπορεί να συνεχίζει να μεγαλώνει καταστρέφοντας ακόμη περισσότερο τις γνάθους. Στις περιπτώσεις όμως που οι οδοντογενείς κερατινοκύστεις σχετίζονται με έγκλειστα δόντια, των οποίων τη μύλη περιβάλλουν, και, αν υπάρχει ένδειξη να διατηρηθεί το δόντι στο φραγμό, μπορεί να εφαρμοστεί μαρσιποποίηση.

Η απονεύρωση παρακείμενων δοντιών δεν πρέπει να γίνεται ακόμη και αν τα δόντια δεν δείχνουν να είναι ζωντανά κατά τις αντίστοιχες δοκιμασίες. Και αυτό γιατί συνήθως διατηρούν την αγγείωσή τους, συνήθως μέσω παράπλευρων ριζικών σωλήνων ακόμη και αν γίνει απόξεση του ακρορριζικού τρήματος. Παρατηρείται δηλαδή στις περιπτώσεις αυτές αποκατάσταση της ζωτικότητας των δοντιών. Σε σπάνιες περιπτώσεις που το δόντι νεκρώνεται με την αφαίρεση της κύστης η απονεύρωση μπορεί να γίνει σε δεύτερο χρόνο.

Σύνδρομο πολλαπλών σπιλοειδών βασικοκυτταρικών καρκινωμάτων

Πολλαπλές οδοντογενείς κερατινοκύστεις εμφανίζονται σε άτομα που πάσχουν από το σύνδρομο Gorlin-Goltz (σύνδρομο πολλαπλών σπιλοειδών βασικοκυτταρικών καρκινωμάτων). Το σύνδρομο κληρονομείται με τον αυτοσωμικό επικρατούντα χαρακτήρα, αλλά ένα μεγάλο ποσοστό των ασθενών αποτελούν νέες μεταλλάξεις, χωρίς να υπάρχει άτομο στην οικογένεια με αντίστοιχη πάθηση.  Οι μεταλλάξεις αφορούν κυρίως το ογκοκατασταλτικό γονίδιο PTCH1.  Τα κύρια χαρακτηριστικά του συνδρόμου αυτού είναι οι περισσότερες της μιας οδοντογενείς κερατινοκύστεις των γνάθων και τα πολλαπλά βασικοκυτταρικά καρκινώματα του δέρματος. Άλλα χαρακτηριστικά είναι η ενασβεστίωση των εγκεφαλικών μηνίγγων, το μεγάλο μέγεθος του εγκεφαλικού κρανίου, οι μεγάλοι παραρρίνιοι κόλποι, η αυξημένη απόσταση μεταξύ των οφθαλμών, οι επιδερμοειδείς κύστεις, τα εντυπώματα των παλαμών και των πελμάτων, καλοήθεις και σπανιότερα κακοήθεις ωοθηκικοί όγκοι, ανωμαλίες πλευρών , δισχιδής ράχη, κυφοσκολίωση, οσφυοποίηση του ιερού οστού και άλλα σπανιότερα.

Τα βασικοκυτταρικά καρκινώματα που εμφανίζονται στο σύνδρομο αυτό είναι πολλαπλά και σε οποιαδήποτε θέση ανεξάρτητα από την έκθεση στον ήλιο. Εμφανίζονται σε μικρότερες ηλικίες από αυτές των άλλων βασικοκυτταρικών καρκινωμάτων. Για την ακρίβεια, αν εμφανιστεί βασικοκυτταρικό καρκίνωμα δέρματος σε ηλικία μικρότερη των 35 ετών είναι επιβεβλημένη η προσπάθεια από τον ιατρό ανάδειξης και των λοιπών σημείων του συνδρόμου μέχρις αποδείξεως του εναντίον. Η δε πρόγνωση των βασικοκυτταρικών καρκινωμάτων του συνδρόμου είναι καλύτερη από αυτά που εμφανίζονται χωρίς να υπάρχει το σύνδρομο.

Δυστυχώς δεν ισχύει το ίδιο και με τις οδοντογενείς κερατινοκύστεις. Δηλαδή είναι το ίδιο επιθετικές και υποτροπιάζουν εξίσου με τις οδοντογενείς κερατινοκύστεις γενικότερα. Αν βρεθούν πέραν των δύο οδοντογενών κερατινοκύστεων στο ίδιο άτομο είναι ορθό ο ιατρός να υποπτεύεται την ύπαρξη του συνδρόμου πολλαπλών σπιλοειδών βασικοκυτταρικών καρκινωμάτων. Η δε αφαίρεσή των κύστεων πρέπει να ακολουθεί τους γενικούς κανόνες θεραπείας των οδοντογενών κερατινοκύστεων. Τέλος από τον ασθενή πρέπει να λαμβάνεται δείγμα αίματος, το οποίο να αποστέλλεται σε ειδικό εργαστήριο για ανίχνευση μεταλλάξεων του πάσχοντος γονιδίου, καλύτερα με τη μέθοδο της άμεσης αλληλούχισης του DNA, μετά από αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης.